Boala Castelman descrie un grup de afecțiuni rare cu o gamă largă de simptome. Boala Castelman apare atunci când cresc prea multe celule în ganglionii limfatici și, după un timp, se formează excrescențe dure.
Boala Castelman nu este cancer, dar poate acționa asemănător cu limfomul, cancerul ganglionilor limfatici.
Articolul prezintă ce este boala Castelman, care sunt tipurile de boală Castelman, cauzele, simptomele, precum și posibilele complicații.
Cuprins:
- Ce este boala Castelman?
- Tipuri de boala Castelman
- Cauze boala Castelman
- Boala Castelman: simptome
- Boala Castelman: complicații
- Boala Castelman: tratament
- Boala Castelman: speranță de viață
Ce este boala Castelman?
Boala Castelman se referă la un grup de afecțiuni rare care implică un sistem imunitar hiperactiv. La persoanele sănătoase, sistemul imunitar activează pentru a lupta împotriva invadatorilor, cum ar fi bacteriile sau virușii, dar apoi se retrage.
La persoanele cu boala Castelman, sistemul imunitar rămâne activ și duce la o stare hiperinflamatorie cronică, iar aceasta poate afecta mai multe organe și duce chiar la deces.
Ganglionii limfatici lucrează împreună cu sistemul imunitar pentru a filtra substanțele din organism. Atunci când o persoană este bolnavă, ganglionii limfatici lucrează mai mult pentru a elimina virusurile sau bacteriile. Acest lucru duce la o creștere excesivă a celulelor din ganglioniii limfatici, ceea ce determină mărirea acestora.
În boala Castelman, unul sau mai mulți ganglioni limfatici se măresc și prezintă modificări ale țesutului.
Tipuri de boala Castelman
Boala Castelman este clasificată în unicentrică și multicentrică, în funcție de numărul de ganglioni limfatici măriți.
Boala Castelman Unicentrică (BCU)
Numită și boala Castelman localizată, determină mărirea unuia sau mai multor ganglioni limfatici într-o singură regiune a corpului.
Boala Castelman Multicentrică (BCM)
Aceasta provoacă mărirea ganglionilor limfatici în mai multe regiuni ale corpului.
Cauze boala Castelman
Cauzele bolii Castelman sunt necunoscute, dar ea poate afecta persoanele cu HIV-SIDA sau care au imunitatea compromisă.
De asemenea, este posibil ca boala Castelman să fie cauzată de anumite mutații genetice și răspunsuri autoimune.
Boala Castelman: simptome
Semnele și simptomele bolii Castelman variază în funcție de tip. De exemplu, este posibil să nu existe simptome în cazul bolii Castelman unicentrice și singurul semn să fie umflarea ganglionilor.
Atunci când apar simptome, aceste pot rezulta din faptul că un ganglion limfatic exercită presiune asupra unui organ din apropiere.
Semnele și simptomele în cazul bolii Castelman multicentrice pot, în schimb, să provoace schimbări notabile, printre acestea se numără:
- Febră
- Transpirații nocturne
- Greață și vărsături
- Pierdere inexplicabilă și semnificativă în greutate
- Oboseală extremă
- Ganglioni limfatici anormal de mari
- Splină mărită
- Ficat mărit
- Amorțeală la nivelul mâinilor și picioarelor
- Umflături la picioare și glezne
- Umflături în abdomen
- Anemie
Boala Castelman: complicații
Boala Castelman crește șansele de a dezvolta cancer, inclusiv limfom (cancer al sistemului limfatic).
De asemenea, boala Castelman multicentrică crește riscul de a dezvolta infecții care pot afecta organele și chiar pune viața în pericol în lipsa unui tratament.
Boala Castelman: tratament
Tratamentul pentru boala Castelman variază în funcție de tipul acesteia.
În cazul bolii Catelman unicentrice, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea ganglionilor limfatici afectați este principala metodă de tratament. În funcție de localizarea acestora și de dimensiunea lor, este posibil să fie necesară radioterapia sau imunoterapia înainte de intervenția chirurgicală.
În cazul în care nu este posibilă o îndepărtare chirurgicală și nu există simptome, medicul poate opta pentru monitorizarea ganglionilor și să nu opteze pentru tratament imediat.
Tratamentul bolii Castelman multicentrice nu este unul chirurgical din cauza răspândirii acesteia și a dimensiunii ganglionilor limfatici. În tratamentul acestui tip de boală Castelman, medicul poate opta pentru:
- Corticosteroizi – medicamente care reduc inflamația și ajută la ameliorarea simptomelor. Acest tip de tratament este, de obicei, recomandat persoanelor grav bolnave pentru a controla rapid inflamația.
- Medicamente folosite în chimioterapie – acestea încetinesc mărirea ganglionilor limfatice
- Imunoterapia – anticorpii monoclonali umanizați, care stimulează sistemul imunitar
- Medicamente antivirale – medicamente utilizate pentru tratamentul HIV. Atunci când boala Castelman multicentrică este asociată și cu alte infecții este posibil să fie esențială administrarea de antivirale.
Boala Castelman: speranță de viață
Perspectivele și calitatea vieții pacienților cu boala Castelman unicentrică sunt foarte bune. Îndepărtarea ganglionilor limfatici este suficientă pentru a o trata și nu afectează speranța de viață.
Prognosticul pentru persoanele cu boala Castelman multicentrică depind de gravitatea bolii. Aceste persoane au deseori crize intense care le pot pune viața în pericol.
