Cercetare și tratamente experimentaleŞTIRI MEDICALE

În SAVI, mutațiile STING permit traficul constitutiv în absența unui stimul extern

Două studii publicate în Jurnalul de Medicină Experimentală (JEM ) de Lepelley și colaboratorii săi, respectiv și Deng și colab.  și două lucrări suplimentare, semnate de Mukai și colab., respectiv Steiner și colab. demonstrează că titrurile mari ale interferonului asociate sindromului COPA sunt legate de mutații din COPA care împiedică recuperarea STING din Golgi înapoi la ER și cauzând astfel activarea imunitară cronică.

Sindromul COPA este o boală mendeliană inflamatorie cauzată de mutații de sens în proteina α (COPA) a subunității coatomerului, care face parte din complexul de proteine ​​de acoperire I (COPI) și, ca atare, este implicat în traficul retrograd Golgi-la-ER. Pacienții cu COPA prezintă o gamă largă de simptome clinice, inclusiv boli pulmonare interstițiale și inflamații articulare. Recent, patogeneza bolii a fost asociată cu titruri ridicate de IFN de tip I și au fost stabilite paralele cu fenotipul unui alt sindrom autoinflamator caracterizat anterior, vasculopatia asociată cu STING (stimulator al genelor IFN) cu debut în copilăria timpurie (SAVI). STING este o moleculă de semnalizare cheie implicată în inducerea IFN de tip I în aval de senzorul ADN ciclic GMP-AMP sintază. După activarea de către produsul catalizat cGAS GMP-AMP ciclic (cGAMP) sau alte dinucleotide ciclice, STING face transferul de la ER la Golgi, etapă care este atât necesară, cât și suficientă pentru recrutarea și activarea TBK1 și IRF3. În SAVI, mutațiile STING permit traficul constitutiv în absența unui stimul extern.

 

Sursa: https://rupress.org/jem/article/217/11/e20201517/152126/COPA-silences-STING?searchresult=1

Articole recomandate
ŞTIRI MEDICALE

Virușii schimbă mirosurile gazdelor pentru a atrage țânțarii

2 Minute
Peste 1 milion de decese în fiecare an sunt atribuite bolilor transmise de țânțari, inclusiv malaria, febra galbenă, febra Dengue,…
ŞTIRI MEDICALE

Medicii prescriu mai puține medicamente împotriva durerii la sfârșitul unei ture de noapte lungi, arată un nou studiu

1 Minute
Este mai puțin probabil ca medicii să prescrie medicamente împotriva durerii la sfârșitul unei ture de noapte lungi decât la…
ŞTIRI MEDICALE

OMS a stabilit că variola maimuței nu reprezintă o urgență sanitară globală

1 Minute
După reuniunea Comitetului internațional pentru situații de urgență, Organizația Mondială a Sănătății a anunțat, în data de 25 iunie 2022, că…

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.