Cercetare și tratamente experimentaleŞTIRI MEDICALE

În SAVI, mutațiile STING permit traficul constitutiv în absența unui stimul extern

Două studii publicate în Jurnalul de Medicină Experimentală (JEM ) de Lepelley și colaboratorii săi, respectiv și Deng și colab.  și două lucrări suplimentare, semnate de Mukai și colab., respectiv Steiner și colab. demonstrează că titrurile mari ale interferonului asociate sindromului COPA sunt legate de mutații din COPA care împiedică recuperarea STING din Golgi înapoi la ER și cauzând astfel activarea imunitară cronică.

Sindromul COPA este o boală mendeliană inflamatorie cauzată de mutații de sens în proteina α (COPA) a subunității coatomerului, care face parte din complexul de proteine ​​de acoperire I (COPI) și, ca atare, este implicat în traficul retrograd Golgi-la-ER. Pacienții cu COPA prezintă o gamă largă de simptome clinice, inclusiv boli pulmonare interstițiale și inflamații articulare. Recent, patogeneza bolii a fost asociată cu titruri ridicate de IFN de tip I și au fost stabilite paralele cu fenotipul unui alt sindrom autoinflamator caracterizat anterior, vasculopatia asociată cu STING (stimulator al genelor IFN) cu debut în copilăria timpurie (SAVI). STING este o moleculă de semnalizare cheie implicată în inducerea IFN de tip I în aval de senzorul ADN ciclic GMP-AMP sintază. După activarea de către produsul catalizat cGAS GMP-AMP ciclic (cGAMP) sau alte dinucleotide ciclice, STING face transferul de la ER la Golgi, etapă care este atât necesară, cât și suficientă pentru recrutarea și activarea TBK1 și IRF3. În SAVI, mutațiile STING permit traficul constitutiv în absența unui stimul extern.

 

Sursa: https://rupress.org/jem/article/217/11/e20201517/152126/COPA-silences-STING?searchresult=1

Articole recomandate
ŞTIRI MEDICALEStudii clinice

Vitamina K1 poate reduce riscul de fracturi osoase, arată un nou studiu

2 Minute
Un consum mai mare de vitamina K1 poate reduce riscul de fracturi osoase la persoanele vârstnice, arată un nou studiu…
ŞTIRI MEDICALE

Un cardiolog renumit în SUA a numit 5 alimente pe care nu le mănâncă niciodată

3 Minute
Cardiologul Harmony Reynolds, medic renumit în Statele Unite ale Americii, spune că evită să consume alimente precum chipsurile de cartofi,…
ŞTIRI MEDICALE

Care este cantitatea de apă pe care o persoană trebuie să o bea într-o zi? O nouă cercetare vine cu lămuriri

3 Minute
Se spune că oamenii trebuie să bea opt pahare de apă pe zi, adică echivalentul a doi litri de apă,…

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *